Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК

Vacuum Bell in patient with pectus excavatum and sternum bifidum

Описание

Расщелина грудины Sternum bifidum или Sternum cleft является редким врожденным дефектом передней грудной стенки и является результатом неудачного сращения грудины по средней линии [1]. В зависимости от степени разделения различают полные и неполные формы. Её клиническое значение заключается в том, что расщелина оставляет сердце и магистральные сосуды незащищенными. Часто встречается связь с черепно-лицевыми гемангиомами и омфалоцеле. 

Возможна пренатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования. Хирургическую коррекцию следует проводить в неонатальный период, когда возможно прямое сшивание половин грудины и грудная клетка может вместить внутренние органы грудной клетки. В более старшем возрасте возможно хирургическое вмешательство, но для облегчения сближения могут потребоваться дополнительные меры, такие как скользящая хондротомия соседних реберных хрящей и надрезание грудинных стержней. 

В практике хирурга, занимающегося деформациями грудной клетки, различные «малые формы» деформаций и врожденных дефектов передней грудной стенки встречаются достаточно часто и, что самое главное, регулярно, позволяя хорошо ориентироваться в этих самых «малых формах» деформаций грудной клетки.

Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки в сочетании с неполным заращением грудины

В конце января 2023 года ко мне на консультацию через один из распространенных мессенджеров на личный телефон ✆ +7 918 990-8888 ✆ (WhatsApp , Telegram ), обратилась мама девочки 9 лет из города Витебска респ. Беларусь с вопросом проконсультировать удалённо её дочку с воронкообразной деформаций грудной клетки. Выяснилось, что у девочки деформация с рождения,  выполнялась ЭХО КС и пороков развития сердца не обнаружено. При этом, ещё на этапе анализа присланных фотографий (БЕЗ данных КТ ОГК!), мною было обращено внимание на послеоперационный рубец по средней линии живота — ранее прооперированная грыжа белой линии живота. Такие моменты могут опосредованно свидетельствовать о возможных проблемах с грудиной, однако тогда у меня не было мыслей на эту тему, ввиду большого потока пациентов на удалённые консультации и анализ информации проводился вечером.

Далее мною были запрошены данные компьютерной томографии органов грудной клетки для углубленного анализа и определения размера вакуумного колокола, который мог бы использоваться у этой девочки для безоперационной коррекции ВДГК.

На выполнение КТ ОГК ушло какое-то время и также вечером в январе 2023 года стал изучать полученные данные девочки.

Меня удивило отсутствие тела грудины, при наличии рукоятки грудины (думаю, многие поймут о чём я). Запросил описание, в котором, к сожалению, описывалась ВДГК без указания на неполное незаращение грудины.

Учитывая полученные данные, отсутствие в моей практике использования вакуумного колокола у пациентов с незаращением тела грудины, невозможности адекватности воздействия вакуумного колокола на ткани передней грудной стенки, возможность ущемления в костном дефекте органов переднего средостения, была предложена очная консультация в условиях клиники города Краснодара для проведения КТ ОГК с вакуумным колоколом и объективного доказательства возможности использования вакуумного колокола соответствующего размера у пациентов с такими особенностями развития.

На компьютерной томографии хорошо видно, что между передними хрящевыми отрезками рёбер нет костной ткани, которая должна быть при наличии грудины. При этом часть рукоятки грудины присутствует и к ней (рукоятке грудины) прикрепляются ключицы, а также I и II рёбра. А вот далее отсутствует тело грудины. Такой дефект называется неполное заращение грудины или Sternum bifidum (Cleft Sternum). 

К сожалению, в литературе не встречается упоминаний случаев использования вакуумного колокола у пациентов с незаращением грудины, поэтому мною был выбран очный формат оценки такой возможности.

Что из себя представляет вакуумный колокол Vacuum Bell для безоперационной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки

Вакуумный колокол Vacuum bell
Вакуумный колокол Vacuum bell - различные виды и модификации колоколов

Вакуумный колокол — это собирательное понятие для целой группы внешних устройств, состоящих из толстого оргстекла с угловым коннектором в его (стекла) центральной части, необходимым для подключения шланга, который в свою очередь соединяется с грушей, создающей разряжение в колоколе, а также толстого слоя эластичного пищевого силикона (толщина слоя силикона также варьирует от типа модели и степени деформации грудной клетки).  

В принципе работы устройства — действие вакуума внутри колокола достаточно сильное для того, чтобы преодолеть сопротивление со стороны костей, хрящей и связок, которые в совокупности образуют грудную впадину. Однако внутренние мышцы, включая диафрагму и поперечную мышцу груди, стремятся сохранить состояние деформации грудной клетки за счет ее втягивания внутрь. Вакуумный колокол также растягивает данные мышцы для того, чтобы ослабить их натяжение. 

Какой конкретно колокол подойдёт для пациента можно и нужно определять по результатам КТ ОГК и визуальной оценки степени развития деформации, мощности развития скелета грудной клетки каждого конкретного пациента.

Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины

Внешне колокол на девочке держался очень хорошо, лично находился в кабинете КТ вместе с мамой девочки как группа поддержки. А все вместе с лаборантом кабинета КТ, врачом лучевой диагностики, переживали за адекватность работы колокола.

Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины с вакуумным колоколом
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины вакуумным колоколом
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины вакуумным колоколом

Исследование КТ ОГК показало очень хорошую эффективность вакуумного колокола: западающие ткани хорошо приподнялись в направлении, задаваемом активированным колоколом, отёкшие ткани в проекции грудины немного сместились, закрыв тем самым западение в области деформации грудной клетки, смещений или перемещений органов средостения в неполный дефект тела грудины не произошло. 

КТ ОГК пациентки с неполным заращением тела грудины и использование вакуумного колокола

Вся работа, проделанная нами, позволила в этот же день во всех деталях рассказать о особенностях использования вакуумного колокола при ВДГК, передать колокол нужного размера пациентке. Они покинули клинику, уехали поездом в Витебск респ. Беларусь, однако с того момента ежемесячно присылают необходимые для отчёта данные: фотографии и дневник учёта времени ношения колокола с комментариями.

Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины 2 месяца использования вакуумного колокола
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины 2 месяца использования вакуумного колокола
Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК
Пациентка 9 лет с ВДГК в сочетании с неполным заращением грудины 2 месяца использования вакуумного колокола

Особенно меня поражает максимально ответственный подход к лечению, который проявила сама девочка 9 лет и её мама. Всегда восхищаюсь такими людьми, понимая, насколько тяжело им даётся процесс лечения. Также поразило качество ведения документации. Выше всех похвал!

Вакуумный колокол у пациентов с незаращением тела грудины Sternum bifidum в сочетании с ВДГК

На момент написания статьи (июнь 2023 года) пациентка продолжает ношение вакуумного колокола по 18 часов в день. Для неё и меня лично — это маленькая победа!

Галерея коррекции воронкообразной деформации грудной клетки

Загляните в галерею, чтобы увидеть результаты безоперационной вакуумной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки. В галерее представлены результаты лечения при помощи Vacuum Bell собственной разработки. По мере поступления контрольных осмотров пациентов, производится добавление результатов лечения. 

Под каждой картинкой в Галерее скрыт один уникальный случай лечения колокола. Нажмите на картинку и у вас в новом окне откроется полная информация о каждом конкретном пациенте.

Какие исследования необходимы?

Перед началом коррекции воронкообразной деформации грудной клетки при помощи вакуумного колокола (Vacuum bell) целесообразна  консультация торакального (пластического) хирурга с клинической оценкой следующих данных пациента:

  • дата рождения
  • рост
  • вес
  • глубина воронки
  • расстояние между центрами ареол (сосков)
  • окружность грудной клетки на уровне воронки или западения рёбер на вдохе и на выдохе (измерить сантиметровой лентой)
  • компьютерная томография органов грудной клетки с записью на CD-диск (не имеет значения количество срезов у томографа, принципиальным является толщина РЕКОНСТРУКТИВНЫХ СРЕЗОВ не менее 1-1,5 мм)
  • эхокардиоскопия (УЗИ сердца, для исключения врожденных пороков сердца)
  • спирометрия (функция внешнего дыхания — исследование функции легких)
  • консультация генетика (в случае наличия генетических заболеваний)
  • номер беременности и особенности течения 
  • наличие деформаций у ближайших родственников

Фотографирование

Для более конкретной оценки ситуации в случае удаленного консультирования необходимы некоторые фотографии (без лица для конфиденциальности) согласно следующей инструкции:

  • вид спереди
  • вид справа 45 градусов
  • вид слева 45 градусов
  • вид профиль справа
  • вид профиль слева
  • вид сверху вниз от яремной вырезки
  • вид снизу вверх от пупка и выше
Все фотографии должны быть выполнены на сером или темном монотонном фоне при хорошем освещении.
 
Как сделать фотографии для хирурга при деформации грудной клетки
Как сделать фотографии для хирурга при деформации грудной клетки

Почему так важна компьютерная томография органов грудной клетки?

Видео 3D-моделирования по результатам компьютерной томографии органов грудной клетки

Наиболее важным исследованием является компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет рассчитать индекс Галлера, индекс Коррекции, а также выполнить 3D-моделирование деформации грудной клетки (см. видео) и даёт информацию о том, какого размера и формы должна быть коррегирующая металлическая пластина, которая будет использоваться при операции Насса, либо какого размера будет чаша колокола для вакуумной коррекции ВДГК.

Индекс Галлера
Индекс Галлера

Чего ожидать?

Многолетний опыт коррекции грудной клетки у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки показал превосходную эффективность данного метода и позволил широко внедрить его в практике. 

В зависимости от возраста пациента, типа деформации, наличия сопутствующих искривлений позвоночника, эффект от вакуумной коррекции будет приближен к нормальной грудной клетке пациента такого же возраста, либо будут некоторые особенности, на которые обязательно будет обращено внимание перед началом безоперационного лечения. В любом случае, воронка полностью или практически полностью уйдёт и грудная клетка примет естественный внешний вид. 

Важно понимать, что колокол никак не влияет на работу внутренних органов и может быть снят в любое время (особенно в начале лечения)

Консультация торакального хирурга

Итак, вы нашли информацию по корсетной коррекции и записались на консультацию. Отлично.

Обычно на консультацию обращается родитель (или родители) с ребёнком, имеющим воронкообразную деформацию грудной клетки. Главным является полное понимание необходимости строго контроля родителем за ребёнком во время безоперационной коррекции в силу особенностей психологии ребёнка и желания «схалтурить» и ослабить вакуумное воздействие колокола на грудную клетку.

Обычно вакуумная коррекция воронкообразной деформация растянута во времени и связана с необходимостью ребенка привыкнуть к лечебному устройству на его грудной клетке и адаптироваться к причиняемым колоколом неудобствам.

Ожидаемые затраты

Стоимость комплексной услуги по безоперационной вакуумной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки (включающей анализ данных пациента, индивидуальное изготовление колокола, все дальнейшие осмотры в течение всего срока коррекции, а также в случае необходимости экстренный ремонт колокола Vacuum bell):

Длительность безоперационной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки

Срок коррекции воронкообразной деформации грудной клетки зависит от возраста пациента, типа деформации и степени ее выраженности. Обычно от 6 до 14 месяцев. 

Важно понимать, что в начале лечения ребенок будет постепенно привыкать к колоколу и его воздействию на грудную клетку и носить колокол в активированном состоянии с первого дня в течение 2-х часов, добавляя по 20-30 минут ежедневно. Так к 1,5 месяцам после начала лечения постепенно пациент выйдет на 18 часов непрерывного ношения колокола в день, в свою очередь стойкий эффект от работы колокола гарантирован при общем времени ношения 6500-10700 часов.

Кроме контроля за состоянием колокола (как и любая вещь, длительно находящаяся на теле, колокол претерпевает изменения) в виде ухода, необходим строгий контроль со стороны взрослого за степенью вакуумного воздействия колокола на грудную клетку, чтобы исключить фактор неадекватного разряжения.

Теперь, если кратко:

Вакуумная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки - часто задаваемые вопросы

Предупреждение: На протяжении всего процесса коррекции воронкообразной грудной клетки с помощью вакуумного колокола следует ожидать временного уменьшения жесткости костей грудной клетки. Из этого следует, что рабочая или спортивная деятельность, связанная с очень высокой нагрузкой на грудную клетку, как, например, бокс или борьба, не должна иметь места на протяжении всего процесса лечения. Кроме того, пациенту следует избегать применения сильного вакуума либо крайних перепадов глубины вакуума, что, с одной стороны, не является необходимым, а с другой – может способствовать уменьшению жесткости костей грудной клетки.

В самом начале сеанса лечения можно избежать головокружений, предпочитая горизонтальную позицию и медленную откачку воздуха. Когда вакуум создан под колоколом, пациент может попробовать осторожно встать и походить, предварительно шланг можно пережать, отсоединить насос и установить в шланг заглушку. С установленном колоколом не рекомендуются физические упражнения, нагрузки.

Вакуумный колокол не должен применяться в ситуации, которые связаны с перенасыщением крови растворенным газом (как, например, после погружения под воду), а также при краткосрочных путешествиях на больших высотах (самолет, высокогорная железная дорога и т.п.).

В связи с тем, что группа пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки различна по возрасту, этнической принадлежности (что немаловажно), полу, имеются принципиальные различия в толщине используемого пищевого силикона, диаметра акрилового окна. Так для детей младшей возрастной группы это будут силикон до 10 мм толщиной, в то время как у юношей с окружностью грудной клетки 90 см и более — до 40 мм. Также имеются вариации в размерах всех частей колокола, что делает каждое изделие неповторимым.

Вакуумный колокол Vacuum bell

Да, конечно — это операция Насса, которая заключается установке металлической пластины под грудины с последующей фиксацией пластины к ребрам в выправленном состоянии. Подробности на страницах сайта или на моем сайте в респ. Узбекистан.

Рисков ношения колокола не описано. Колокол можно снять в любой момент, в его структуре предусмотрен хлястик для быстрой «деактивации» и снятия вакуума.

Если пациент достиг возраста, когда следует принимать во внимание возможность перелома грудины или ребер, следует особенно беречься. Необходимо провести соответствующее обследование и принимать меры предосторожности.

Появление гематом может быть признаком (микро) трещин костей или (микро) разрывов хрящей. Они также могут быть просто следствием присасывания аппарата. В случае появления темных (черных) гематом пациент должен обратиться к врачу. Меры

предупреждения: меньшая длительность процедуры применения аппарата и уменьшенная интенсивность вакуума.

Временные боли в спине или пояснице могут появиться вследствие сопротивления подъему грудной впадины в месте прикрепления ребер к позвоночнику. Меры предупреждения: меньшая длительность процедуры применения аппарата и уменьшенная интенсивность вакуума.

Меры предупреждения: меньшая длительность процедуры применения аппарата и уменьшенная интенсивность вакуума.

Могут появляться в результате контакта со смотровым стеклом, в особенности, если вакуумный колокол применяется в момент физической деятельности пациента. В подобном случае следует приостановить лечение на несколько дней до заживления ран. Если не дать коже времени зажить, это может спровоцировать кровотечения при применении вакуума. Меры предупреждения: меньшая длительность процедуры применения аппарата, уменьшенная интенсивность вакуума, снижение интенсивности деятельности в процессе применения вакуумного колокола

 

Состояние, напоминающее онемение, в особенности разгибательных мышц плеча (часть руки от локтя до плечевого сустава), и в меньшей степени в мышцах предплечья. Несмотря на явную связь между лечением и «покалыванием», конкретная причина появления данного феномена неясна. Меры предупреждения: меньшая длительность процедуры применения аппарата и уменьшенная интенсивность вакуума.

Может появляться в результате контакта с вакуумным колоколом. Чаще всего проявляется при контакте оправы вакуумного колокола с соском. Меры предупреждения: Применять вакуумный колокол таким образом, чтобы его оправа не касалась сосков. Например, полностью покрыть один сосок вакуумным колоколом и оставить полностью открытым второй сосок.

В редких случаях у подростков и юношей наблюдается увеличение сосков груди или молочных желез, возможно, в результате применения вакуумного колокола. Предполагаемое происхождение: повторяющийся контакт вакуумного колокола с сосками груди может стимулировать процесс роста. Коррекция: Пациенту требуется медицинский контроль. В зависимости от конкретной ситуации врач решает, достаточно ли прекратить применение вакуумного колокола на несколько недель либо необходимо дополнительно принимать лекарственные препараты.

Остались вопросы? Звоните, пишите, приходите!

Свяжитесь любым удобным способом:

Популярные мессенджеры:

Звоните лично хирургу: